Zwężenie zastawki aortalnej, czynnik von Willebranda i krwawienie

Mamy obawy dotyczące raportu Vincentelli i in. (Wydanie z 24 lipca) na temat nabytego zespołu von Willebranda w zwężeniu zastawki aortalnej. Jakie jest prawdziwe kliniczne znaczenie udokumentowanych wyników badań laboratoryjnych. W ich badaniu 9 z 42 pacjentów (21 procent) miało objawy krwawienia, podczas gdy od 67 do 92 procent miało nieprawidłowości hemostatyczne, które były zgodne z obecnością nabytego zespołu von Willebranda. Zbadaliśmy 10 pacjentów (średni wiek, 73 lata) z ciężkim zwężeniem zastawki aortalnej (średni gradient poprzeczny większy niż 51 mm Hg) przed wymianą zastawki aortalnej. Jeden z nich miał łagodne śluzówkowo-skórne krwawienie i typ 2A von Willebranda, podczas gdy u ośmiu występowały zaburzenia hemostatyczne bez krwawienia. Tak więc nasza obserwacja potwierdza rozbieżność pomiędzy niską częstością objawów krwawienia a wysoką częstością występowania zaburzeń hemostatycznych w tym ustawieniu. Chociaż zwężenie zastawki aortalnej jest istotnym modelem in vivo wywołanym stresem ścinania rozerwania czynnika von Willebranda i wynikającym z tego utratą jego największych multimerów, rozpoznanie zespołu von Willebranda powinno być ograniczone do pacjentów z krwawieniem.
Christoph Sucker, MD
Peter Feindt, MD
Ruediger E. Scharf, MD
University Medical Center, 40225 Duesseldorf, Niemcy
[email protected] uni-duesseldorf.de
Odniesienie1. Vincentelli A, Susen S, Le Tourneau T, i in. Uzyskano zespół von Willebranda w zwężeniu zastawki aortalnej. N Engl J Med 2003; 349: 343-349
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
Vincentelli i in. zgłosić wystąpienie krwawienia i nabytego zespołu von Willebranda u pacjentów z ciężkim zwężeniem zastawki aortalnej (zespół Heydego). Proteoliza czynnika von Willebranda jest zwiększona przez wysokie naprężenia ścinające, a pacjenci z przerostową kardiomiopatią zawężającą mogą w związku z tym być podatni na podobne nieprawidłowości związane z krwawieniem. Rzeczywiście, niedawno opisaliśmy przypadek przerostowej kardiomiopatii zaporowej i utajonego krwawienia, w którym krwawienie zostało wyeliminowane przez przezskórną ablację z przegrody alkoholowej.1 Nasz pacjent, 57-letni mężczyzna z przerostową kardiomiopatią zawężającą (gradienty lewej komory do 200 mm Hg), z ciężką niedokrwistością z niedoboru żelaza. Szeroko zakrojone poszukiwanie źródła krwawienia nie przyniosło rezultatów, a po próbach przerwania suplementacji żelazem natychmiast następowała nawracająca niedokrwistość. Następnie wykonano ablację z przegrody alkoholowej, z redukcją gradientu wypływu lewej komory i zniesieniem objawów przerostowej kardiomiopatii zaporowej. Suplementacja żelaza została przerwana, a niedokrwistość nie powtórzyła się. Chociaż czynnik von Willebranda nie był badany w tym przypadku, zaburzenie wydaje się podobne do zespołu Heydego. Sugerujemy, że nabyty zespół von Willebranda może przyczynić się do krwawienia u pacjentów z przerostową kardiomiopatią zawężającą.
Peter R. Hansen, MD, DMSc.
Christian Hassager, MD, DMSc.
Szpital Uniwersytecki Gentofte, DK-2900 Hellerup, Dania
[email protected] dk
Odniesienie1. Riis Hansen P, Hassager C. Przełomowa ablacja alkoholowa i zespół Heyde a zostały ponownie zbadane J Intern Med 2003; 253: 490-491
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
Z przyjemnością przeczytałem artykuł Vincentelli i in. na nabytym zespole von Willebranda w zwężeniu zastawki aortalnej. Dane autorów wyraźnie potwierdzają pogląd, że nieprawidłowości czynnika von Willebranda są bezpośrednio związane z ciężkością zwężenia aorty i są poprawione przez wymianę zastawki. Wraz z Heyde1 i Schwartzem, 2 zwróciłem uwagę na to skojarzenie, w artykule opublikowanym w 1961 r.3 Przez jakiś czas po ukazaniu się mojego artykułu, koledzy zaczęli nazywać stowarzyszenie syndromem Williamsa. Później, gdy powszechna stała się bezpośrednia górna i dolna endoskopia, związek między krwawieniem z przewodu pokarmowego a zwężeniem aorty został przypisany ektazji tętniczo-żylnej i podobnych nieprawidłowości naczyniowych przypuszczalnie związanych ze starzeniem się, w tym samym stylu, co zwężenie zastawki aortalnej.
Obserwacja Vincentelli i współpracowników dowodzi tylko, że jeśli lekarz będzie żył wystarczająco długo, kilka rzeczy, które zgłosi, okaże się prawdą.
Ralph C. Williams, Jr., MD
University of New Mexico, Albuquerque, NM 87131
[email protected] unm.edu
3 Referencje1. Heyde EC. Krwawienie z przewodu pokarmowego w zwężeniu zastawki aortalnej. N Engl J Med 1958; 259: 196-196
Sieć ScienceGoogle Scholar
2. Schwartz BM. Dodatkowe uwagi dotyczące krwawienia w zwężeniu zastawki aortalnej. N Engl J Med 1958; 259: 456-456
Sieć ScienceGoogle Scholar
3. Williams RC Jr. Zwężenie aorty i niewyjaśnione krwawienie z przewodu pokarmowego. Arch Intern Med 1961; 108: 859-863
Web of Science MedlineGoogle Scholar
Odpowiedź
Autorzy odpowiadają: Dr Sucker i współpracownicy potwierdzają wysoką częstość występowania zaburzeń hemostatycznych w ciężkim zwężeniu zastawki aortalnej, ale wskazują, że częstość występowania objawów krwawienia jest niewielka. Taką rozbieżność stwierdzono również w naszej serii i zwykle występuje ona w zespole von Willebranda, jak również w innych chorobach hemostatycznych, ponieważ objawy krwawienia zależą od obecności zmian podatnych na krwawienie (takich jak angiodysplazja lub zmiany traumatyczne lub chirurgiczne). Powszechnie wiadomo, że kliniczna ekspresja nabytego zespołu von Willebranda jest wysoce zmienna.1 Jednak diagnoza tego zespołu opiera się na danych biologicznych.2 Uważamy, że w okolicznościach obejmujących traumę, takich jak operacja pozasercowa, istnieje ryzyko krwawienia u pacjentów z ciężkim zwężeniem zastawki aortalnej, nawet jeśli nie mają spontanicznego krwawienia. Co więcej, ryzyko to może być szczególnie wysokie u pacjentów, którzy nie kwalifikują się do wymiany zastawki chirurgicznej: w prospektywnym badaniu z udziałem 123 pacjentów z bezobjawowym zwężeniem zastawki aortalnej zmarło 8 pacjentów, którzy nie przeszli operacji, 4 z nich z przyczyn kardiologicznych i 2 z krwawienia z przewodu pokarmowego, co sugeruje, że ryzyko krwawienia nie jest bez znaczenia w porównaniu z klasycznymi przyczynami śmierci serca.3 Naszym zdaniem, wysokie prawdopodobieństwo wystąpienia nieprawidłowości czynnika von Willebranda powinno być brane pod uwagę w leczeniu ciężkiego zwężenia aorty, nawet w brak objawów krwawienia.
Drs. Hansen i Hassager zaobserwowali związek między objawami krwotocznymi a kardiomiopatią przerostową z zawężeniem i podejrzewają, że podobna proteoliza multimerów o dużej masie cząsteczkowej może wystąpić w tej chorobie, co wiąże się z dużym naprężeniem ścinającym Taka hipoteza jest w dobrej zgodności z naszymi ustaleniami, a także z poprzednio zgłoszonymi danymi i powinna być potwierdzona przez konkretne badanie
[podobne: korona cyrkonowa, zestaw diagnostyczny stomatologiczny, wyszukiwarka leków ]
[przypisy: sennik oddawanie moczu, sennik klotnia, invimed gdynia ]