Niedobór czynnika VIII i poliradikuloneuropatia

77-letni mężczyzna był hospitalizowany z dwumiesięczną historią postępującej słabości we wszystkich czterech kończynach. Elektromiografia i badania szybkości przewodzenia nerwu wykazały ostry odnerwienie zgodne z ostrą idiopatyczną poliradikuloneuropatią, stanem przypominającym zespół Guillain-Barré. Podczas hospitalizacji rozwinęła się koagulopatia objawiająca się zmianami plamistymi i nieprawidłowymi czasami protrombiny i częściowej tromboplastyny. Analiza laboratoryjna ujawniła opóźniony inhibitor czynnika VIII. Rozpoczęto leczenie kortykosteroidami w celu powstrzymania wytwarzania inhibitora. Po 10 dniach terapii nie zaobserwowano żadnych zmian w nieprawidłowych wynikach testu krzepnięcia, a spontaniczny powstał duży krwiak pozaotrzewnowy. Terapię rozpoczęto od koncentratu czynnika VIII, a następnie cyklofosfamidu, winkrystyny i prednizonu, jak opisali Lian i wsp. Krótko po otrzymaniu pierwszego kursu pacjent zmarł na zapalenie płuc wywołane aspiracją.
Inhibitory czynnika VIII opisano w powiązaniu z zaburzeniami autoimmunologicznymi, takimi jak reumatoidalne zapalenie stawów i układowy toczeń rumieniowaty. Berger i wsp.3 opisali najpierw współistnienie takiego inhibitora u pacjenta z przewlekłą zapalną poliradikuloneuropatią. Ta neuropatia jest odmianą zespołu Guillain-Barré, w której pośredniczy odpowiedź autoimmunologiczna na komórki Schwanna i mielinę. Przypadek, który obserwowaliśmy, wykazał podobny związek między polyradiculoneuropatią i koagulopatią, oba przypuszczalnie są spowodowane produkcją nabytych przeciwciał i tym samym oferują dalsze poparcie dla obecności nabytej wady w regulacji immunologicznej, która wyjaśnia te współistniejące zjawiska patologiczne.
Redaktorzy stwierdzają, że celem tej książki jest zapewnienie lekarzom, którzy opiekują się kobietami w okresie okołomenopauzalnym i po menopauzie informacji potrzebnych do świadczenia kompleksowej opieki zdrowotnej, wykrycia na najwcześniejszych etapach tych chorób, które mogą mieć poważne konsekwencje, oraz w razie potrzeby leczyć schorzenia ginekologiczne.
Książka składa się z 20 rozdziałów napisanych głównie przez wykładowców z University of Alabama i Medical College of Virginia. Jest on podzielony na trzy sekcje. Pierwszy dotyczy biologii i patologii starzenia się, w szczególności w odniesieniu do narządów rozrodczych. W drugiej części omówiono schorzenia ginekologiczne, takie jak nieprawidłowe krwawienia z macicy, miednicy, wypadnięcie narządów miednicy i wysiłkowe nietrzymanie moczu. Rozdziały te obejmują procesy chorobowe, procedury diagnostyczne i opisy technik chirurgicznych.
Ostatni rozdział dotyczy chirurgii ginekologicznej. Dokonano przeglądu specyficznych technik operacyjnych w przypadku wypadania narządów miednicy i nietrzymania moczu oraz innych procedur ginekologicznych, takich jak histeroskopia, laparoskopia i histerektomia. Istnieją również oddzielne rozdziały dotyczące oceny przedoperacyjnej, opieki pooperacyjnej, ostrych problemów medycznych w okresie pooperacyjnym i powikłań pooperacyjnych.
Ponieważ większość autorów to ginekolodzy, nie powinno dziwić, że najsilniejsze części książki dotyczą ginekologii. Rozdział dotyczący schorzeń narządów płciowych u pacjenta z postreprodukcją jest rzetelny i wyczerpujący To, że w zaburzeniach dróg moczowych jest wspaniały przegląd mechanizmów, patofizjologii i diagnostycznej oceny nietrzymania moczu. Rozdziały dotyczące wypadania narządów miednicy i wysiłkowego nietrzymania moczu mają również charakter informacyjny. Osoby zajmujące się rolą ginekologa w ocenie i leczeniu nowotworów ginekologicznych są dobrze przemyślane i pomocne.
Rozdziały analizujące tematy spoza dziedziny ginekologii są bardziej problematyczne – w niektórych przypadkach, ponieważ zakres materiału jest tak szeroki, że tylko powierzchowna dyskusja może zostać podjęta w przydzielonej przestrzeni. Inną kwestią jest ograniczona liczba i jakość ilustracji w niektórych rozdziałach, w szczególności w odniesieniu do technik chirurgicznych. Kilka atlasów chirurgicznych objęło te operacyjne procedury bardziej kompletnym zestawem ilustracji.
Podsumowując, ta nowa książka jest użyteczną dyskusją na temat podstawowej opieki nad starszymi kobietami, szczególnie tymi z chorobami ginekologicznymi. Jego główne zalety to przegląd chirurgicznego postępowania w chorobie ginekologicznej u kobiet w okresie postreproduktywnym.
Linda Garland, MD
Brian Cadigan, MD
Oscar Ballester, MD
Hussain Saba, MD, Ph.D.
University of South Florida College of Medicine, Tampa, FL 33612
3 Referencje1. Lian EC-Y, Larcada AF, Chiu AY-Z. . Kombinowana immunosupresyjna terapia po infuzji czynnika VIII dla nabytego inhibitora czynnika VIII. Ann Intern Med 1989; 110: 774-8.
Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Zielony D, Lechner K.. Badanie 215 nie-hemofilnych pacjentów z inhibitorami czynnika VIII. Thromb Haemost 1981; 45: 200-3.
Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Berger JR, Rosenfeld WE, Sheremata WA, i in. . Przewlekła zapalna poliradikuloneuropatia powikłana przez przeciwciało czynnika VIII. Neurology 1983; 33: 1224-6.
Web of Science MedlineGoogle Scholar
[hasła pokrewne: peroksydaza glutationowa, kłótnia sennik, invimed gdynia ]